Gösterilen sonuçlar: 1 ile 3 Toplam: 3

İmmun Yetmezlikleri

Sağlık ve Hastalıklar Kategorisi Hastalıklar ve Tedavi Yolları Forumunda İmmun Yetmezlikleri Konusununun içerigi kısaca ->> PRİMER İMMUN YETMEZLİK SENDROMLARI KLİNİK, LABORATUVAR BULGULARI VE TEDAVİ İmmun Sistemin Komponentleri - Antikor bağımlı (B hücre) immun sistem - ...

  1. #1
    bursali68
    Misafir..

    İmmun Yetmezlikleri

    PRİMER İMMUN YETMEZLİK SENDROMLARI

    KLİNİK, LABORATUVAR BULGULARI VE TEDAVİ


    İmmun Sistemin Komponentleri
    - Antikor bağımlı (B hücre) immun sistem
    - Hücresel (T hücre) immun sistem
    - Fagositer sistem
    - Kompleman sistemi

    Primer İmmun Yetmezliklerin Görülme Sıklığı
    Tüm çocukluk çağı hastalıkları göz önüne alındığında sık görülen bir hastalık grubu değildir.
    Hipogamaglobulinemi............................1/50000
    Ağır kombine immun yetmezlik..............1/100-500000
    Selektif IgA eksikliği.............................1/300-700
    Süt çocukluğu ve çocukluk çağındaki immun yetmezlik hastalıklarında erkek/kız oranı 5/1, erişkinlerde ise 1/1.4’dür.

    İmmun Yetmezliklerin Sınıflandırılması1
    Kombine immun yetmezlikler
    1. Ağır kombine immun yetmezlik (SCID; X’e bağlı ve otozomal resessif)
    2. Adenozin de*****z (ADA) eksikliği
    3. Purin nükleozid fosforilaz (PNP) eksikliği
    4. Retiküler disgenezis
    5. CD3y veya E eksikliği
    6. CD8 eksikliği

    İmmun Yetmezliklerin Sınıflandırılması2
    Antikor eksikliğinin baskın olduğu durumlar
    1. X’e bağlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı)
    2. Hiper IgM sendromu (X’e bağlı veya diğer)
    3. Ig ağır zincir delesyonu
    4. Kappa zincir eksikliği
    5. IgG subgruplarının selektif eksikliği±IgA eksikliği
    6. Normal Ig ile birlikte antikor eksikliği
    7. Genel değişken immun yetmezlik (CVID)
    8. IgA eksikliği
    9. Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi

    İmmun Yetmezliklerin Sınıflandırılması3
    Fagositik fonksiyon defektleri
    1. Kronik granulomatöz hastalık (X’e bağlı ve veya otozomal resesif)
    2. Lökosit adezyon defekti 1 ve 2
    3. Nötrofil G6PD eksikliği
    3. Myeloperoksidaz eksikliği
    4. Sekonder granül eksikliği
    5. Schwachman sendromu

    İmmun Yetmezliklerin Sınıflandırılması4
    Kompleman eksiklikleri
    1. C1q, C1r, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9
    2. C1 inhibitör
    3. Faktör I, faktör H veya faktör D
    4. Properdin

    İmmun Yetmezliklerin Sınıflandırılması5
    Diğer primer immun yetmezlikler
    Primer CD4 eksikliği, primer CD7 eksikliği, IL-2 eksikliği,multiple sitokin eksikliği, sinyal iletim defekti

    İyi tanımlanmış immun yetmezlik sendromları
    1. Wiskott-Aldrich sendromu
    2. Ataksia telanjiektazia
    3. Di George anomalisi
    ====================

    İmmun Yetmezlikle Birlikte Görülen Klinik Özellikler1
    Kuvvetle immun yetmezlik düşündüren özellikler
    - Kronik infeksiyon
    - Tekrarlayan umulandan fazla infeksiyon
    - Az rastlanılan ajan ile infeksiyon
    - Tedaviye yetersiz yanıt

    İmmun Yetmezlikle Birlikte Görülen Klinik Özellikler2
    Sıklıkla bulunan ve immun yetmezlik düşündüren
    - Cilt döküntüsü (egzema, kutanöz kandidiyazis vb.)
    - Kronik diyare
    - Gelişme geriliği
    - Hepatosplenomegali
    - Tekrarlayan abseler
    - Tekrarlayan osteomyelit
    - Otoimmunite bulguları
    ====================

    İmmun Yetmezlikli Çocukta Anamnez
    - Yılda 8’den fazla üst solunum yolu infeksiyonu
    Bir yılda en az 2 pnömoni geçirilmesi
    - Hayatı tehdit eden birden fazla geçirilmiş ağır infeksiyon öyküsü
    - Erken bebek ölümü, eş akrabalığı, ailede immun eksiklik, otoimmun ve kollajen doku hastalıklarının olması
    - Semptomların başlama yaşı, cinsiyet, infeksiyona neden olan ajanın tipi yol göstericidir


    Tanısal Yaklaşım1
    - Tam kan sayımı ve periferik yaymanın değerlendirilmesi
    Total granulosit sayısı, total lenfosit sayısı, total eozinofil sayısı, trombosit hacmi
    - Hücresel immunite açısından
    Ön-arka ve yan akciğer filmi (süt çocukluğunda timusun kontrolu için).Geç aşırı duyarlılık testleri (1 yaşından sonra)

    Tanısal Yaklaşım2
    Humoral immunite açısından
    - İmmunglobulinler
    - Ig subgrupları (2. basamak değerlendirmede)
    - İzohemagglutinin titresi (1 yaşından sonra)
    - Spesifik antikor yanıtı [difteri ve tetanoz aşısından (protein antijenleri) 2 hafta, pnömokok aşısından (polisakkarit) 3 hafta sonra değerlendirilir]

    Tanısal Yaklaşım3
    Fagositer sistem açısından
    - “Oxidative burst” testi
    - Fagositoz testi
    - Kemotaksi testi
    - Nitroblue tetrasolium (NBT) testi

    Kompleman sistemi açısından
    - C3, C4 ve CH50 testi
    ==================================

    TEDAVİ
    - İnfeksiyonların uygun antimikrobiyal ajanlarla erken dönemde ve enerjik tedavisi gereklidir.

    - Profilaktik olarak: Ko-trimoksazol ve itrakonazol uygulaması
    IVIG kullanımı

    - Ağır kombine immun yetmezlik ve Wiskott-Aldrich sendromunda Kemik İliği Nakli

    - Genel değişken immun yetmezlik hastalığında IL-2; Kronik granulomatoz hastalıkta IFN-y

    - Gen tedavisi (ör. ADA)


    Kaynak : www.gata.edu.tr/.../PRIMER_IMMUN_YETMEZLIKLER

    Bu manayla yaklaşık 1,5 yaşındayken bu hastalığın pençesine düşen,şimdilerde koskoca delikanlı olan ve bu duruma gelirken bu hastalıkla çok ama çok yoğun mücadele eden ve halen etmekte olan canım yeğenime de Allah'tan acil şifalar diliyorum...

    Sağlıcakla kalınız...

  2. #2
    - Çevrimdışı
    1. Hikaye yarışma birincisi
    2. Avatar yarışma birincisi
    Venhar - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
    Üyelik tarihi
    Dec 2007
    Nerden
    Bilmiyorum :)
    Mesaj
    4.887
    Rep Gücü
    81913
    Yeğeninize acil şifalar dilerim ...

  3. #3
    bursali68
    Misafir..
    Alıntı mekselina´isimli üyeden Alıntı Mesajı göster
    Yeğeninize acil şifalar dilerim ...
    Merhaba,

    Teşekkür ederim,Allah razı olsun...

    Sağlıcakla kalınız.

Yukarı Çık